Overige aandoeningen

Septo-optische dysplasie (SOD) 

Bij kinderen met septo-optische dysplasie blijken vaak ook de hypofyse en hypothalamus niet goed te werken. Bij SOD ontbreekt in sommige gevallen, maar niet altijd, het schot dat zich gewoonlijk tussen de linker- en rechterhersenhelft bevindt. De oogzenuwen zijn deels onderontwikkeld. SOD leidt tot het uitvallen van één of meerdere hypofysehormonen. Meer informatie over septo-optische dysplasie lees je op  erfelijkheid.nl.  

Groeihormoondeficiëntie

Groeihormoondeficiëntie (groeihormoontekort) is niet altijd het gevolg van een hypofyseadenoom. Het kan ook op zichzelf staan; de oorzaak is dan niet duidelijk. Groeihormoondeficiëntie komt voor bij kinderen. Het gevolg is dat het kind achterblijft in de groei. Groeihormoondeficiëntie komt ook voor als een van de klachten van het syndroom van Silver-Russell, een afwijking aan de chromosomen. Meer informatie hierover vind je op erfelijkheid.nl. 

TSH-producerende hypofyseadenoom

Minder dan 1 procent van alle hypofyseadenomen is een TSH-producerend hypofyseadenoom. Het gevolg van een te grote TSH-productie is dat de schildklier in volume groeit en de patiënt een struma (krop) ontwikkelt en dat er te veel schildklierhormonen worden aangemaakt. De aanmaak van te veel schildklierhormoon heet hyperthyreoïdie. Struma en hyperthyreoïdie zijn op zich helemaal geen zeldzame ziektes, maar vrijwel altijd ligt de oorzaak hiervan in de schildklier zelf en slechts hoogst zelden is een TSH-producerend hypofyseadenoom hiervan de oorzaak.

Wil je nog verder lezen over hypofyseaandoeningen, dan raden wij het boek ‘De hypofyse hapert’ aan van dr. Pierre Zelissen. Je kunt dit boek  bestellen bij onze administratie via info@hypofyse.nl. De kosten van het boek inclusief verzendkosten zijn € 15,- . Kijk ook eens in onze online informatiebibliotheek voor meer achtergronden.

Hypogonadotroop hypogonadisme bij kinderen 

Bij hypogonadotroop hypogonadisme is er een tekort aan GnRH, het hypothalamushormoon dat de hypofyse stimuleert tot de productie van geslachtsklierstimulerende hormonen (LH en FSH). Er ontstaat een tekort aan geslachtshormonen en kinderen komen niet of te laat in de puberteit. De behandeling bestaat uit het toedienen van geslachtshormonen. Meer informatie vind je op Radboudmc.nl. 

Hypogonadotroop hypogonadisme op latere leeftijd 

Een tekort aan geslachtshormonen kan ook ontstaan op latere leeftijd, als gevolg van het gebruik van bepaalde medicatie. Denk hierbij aan anabole steroïden, opiaten, methadon en bepaalde medicijnen die bij prostaatkanker kunnen worden voorgeschreven (GnRH-analogen). Kijk voor meer informatie op Radboudmc.nl. 

Kallmann Syndroom

Hypogonadotroop hypogonadisme kan ook een onderdeel zijn van het syndroom van Kallmann. Dit is een combinatie van verminderd of afwezig reukvermogen en een tekort aan geslachtshormoon. Kinderen met dit syndroom kunnen naast een tekort aan geslachtshormonen nog andere klachten hebben, zoals een hazenlip of klompvoeten. Meer informatie vind je op het gezondheidsplein.nl. 

Complexe syndromen met afwijkingen in de hypothalamusfunctie

Er bestaan enkele bijzondere ziektebeelden met symptomen op vele gebieden, waarbij ook de hypothalamusfunctie gestoord kan zijn, zonder dat er met bijvoorbeeld een MRI-scan een structurele afwijking in de hypothalamus wordt aangetoond. Enkele van deze syndromen worden hier kort genoemd. 

• Prader-Willi Syndroom (PWS): Dit Prader-Willi syndroom ontstaat door het ontbreken van een klein stukje erfelijke informatie. PWS kenmerkt zich door spierzwakte, vertraagde groei en ontwikkeling, vraatzucht vanaf de leeftijd van ongeveer 4 jaar, vertraagde stofwisseling, verlate puberteit, beperking in mentale ontwikkeling, psychosociale stoornissen, gedragsproblemen en ademstilstanden tijdens de slaap. Mede door hun lage spiermassa zijn deze kinderen sneller vermoeid en kunnen zij minder lichamelijke activiteiten aan dan hun leeftijdsgenoten. Meer informatie vind je op kindengroei.nl.
• Syndroom van Laurence-Moon-Bardet-Biedl: Symptomen van het Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndroom zijn slechter wordend netvlies, ernstig overgewicht, verstandelijke beperking, hypogonadotroop hypogonadisme en polydactylie (extra vingers). Meer informatie lees je op erfelijkheid.nl.
• Syndroom van Wolfram (DIDMOAD): Het Wolfram syndroom is kenmerkend door diabetes insipidus, diabetes mellitus, afwijkingen in de gezichtszenuw (slechter zien) en afwijkingen in de gehoorzenuwen (slechthorendheid). Meer informatie vind je op erfelijkheid.nl.  

Syndroom van Turner 

Het Turner syndroom komt alleen voor bij meisjes. Kenmerken zijn een late puberteit en kleine lengte. Kinderen met het syndroom van Turner worden soms ook behandeld met groeihormoon. Meer informatie hierover vind je bij de patiëntenvereniging turnercontact.nl.

Hemochromatose (ijzerstapelingsziekte)

Hemochromatose is een stofwisselingsziekte waarbij het lichaam meer ijzer uit de voeding opneemt dan nodig is. Dit ijzer wordt opgeslagen in het lichaam, onder meer in de organen en gewrichten. Hierdoor kan schade ontstaan. Bij ijzerstapeling in de hypofyse ontstaat meestal een tekort aan geslachtsklierstimulerende hormonen en daardoor weer aan geslachtshormonen. Hemochromatose kan ook ontstaan als gevolg van andere aandoeningen, zoals leverbeschadiging of bloedziekten waarbij veel bloedtransfusies noodzakelijk zijn (in bloedtransfusies zit veel ijzer). Meer informatie over deze aandoening vind je op hemochromotose.nl.

Niet-hypofysetumoren die op de hypofyse drukken

Naast hypofysetumoren kunnen ook andere tumoren op de hypofyse drukken, waardoor de werking van de hypofyse verstoord raakt. Deze tumoren zijn nog zeldzamer dan hypofysetumoren. Een kort overzicht: 

• Een cyste: in de buurt van de hypofyse kunnen cysten voorkomen. Deze zijn meestal aangeboren. Een cyste kan ook deel uitmaken van een kwaadaardige hersentumor. Meer hierover lees je op de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie: nvvn.org.
• Kanker: kwaadaardige hypofysetumoren zijn zeer zeldzaam, maar ze komen wel voor. Meer informatie vind je op hersentumoren.info
• Kiemceltumor: deze tumor ontstaat uit embryonale cellen. Er zijn verschillende kiemceltumoren, waarvan de mate van kwaadaardigheid verschilt. Meer informatie vind je op hersentumoren.info.
• Meningeoom: dit is een meestal goedaardige tumor die ontstaat uit het hersenvlies. Hij komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Meer informatie vind je op nvvn.org. 
• MEN–syndroom: In zeer zeldzame gevallen kunnen er tumoren ontstaan in meerdere hormoonklieren. Wanneer de hypofyse getroffen wordt, gaat het meestal om MEN type 1. Er ontstaan vaak tumoren in de bijschildklier, de alvleesklier en de hypofyse. Deze tumoren hoeven niet kwaadaardig te zijn, maar kunnen dat wel worden. MEN staat voor multipele endocriene neoplasie. Het ontstaat door een afwijking in een gen. Meer informatie vind je op NVE.nl. 
• Opticus glioom: Dit is een tumor op de oogzenuw. Deze tumoren komen vooral voor bij kinderen en zijn vaak goed te behandelen. De tumor zal in de eerste instantie klachten geven met het zien. Als de tumor erg groot wordt, kan deze ook druk op de hypofyse uitoefenen. De oogzenuwen kruisen elkaar vlak boven de hypofyse. Wanneer de tumor zich daar bevindt is er sprake van een chiasma glioom. Meer informatie lees je op  hersentumoren.info.

Hypofysitis

In de hersenen kan een infectie ontstaan, bijvoorbeeld als gevolg van schadelijke indringers als virussen, bacteriën en parasieten. Zij kunnen de werking van de hypofyse verstoren, maar deze infecties kunnen ook leiden tot een hersenontsteking. Wanneer de hypofyse zelf ontstoken raakt, heet dit hypofysitis. Hierdoor kan de hypofyse ernstig beschadigd raken. Ook een infectie in/aan de hypofysesteel kan een leiden tot hormoonuitval. Voorbeelden van ziekten waarbij de hypofyse ontstoken kan raken zijn tuberculose en aids.  

Empty-Sella-syndroom

Empty sella betekent letterlijk ‘leeg zadel’; in dit verband wordt dan het Turks zadel bedoeld. Dat is de botuitstulping waarin de hypofyse ligt. Bij het Empty–Sella–Syndroom stroomt er hersenvocht naar de sella turcica (Turks zadel), de plek waar de hypofyse zou moeten zitten. Maar omdat het hersenvocht de hypofyse verdringt, zie je daar op scans een lege plek.  

De oorzaak van het hersenvocht in Turks zadel is een gat in het hersenvlies. Dit kan aangeboren zijn maar kan ook het gevolg zijn van een tumor, een operatie of bestraling. Een empty sella wordt meestal bij toeval ontdekt. Een operatie is meestal niet nodig. De uitgevallen hormonen worden vervangen met medicatie. 

Auto-immuunziektes

Bij een auto-immuunziekte is er iets mis met het afweersysteem. Het afweersysteem ‘denkt’ dat een bepaald onderdeel van het lichaam een schadelijke indringer is. Het afweersysteem valt dit onderdeel aan en probeert het op te ruimen alsof het een virus of bacterie is. Hypofyseuitval bij de onderstaande aandoeningen is uiterst zeldzaam, maar het komt wel voor.

• Auto–immuun Hypofysitis of Lymfocytaire Hypofysitis: Het afweersysteem kan zich tegen de hypofyse keren. Dit heet Auto–immuun Hypofysitis of Lymfocytaire Hypofysitis. De hypofyse raakt hierdoor ontstoken en/of zwaar beschadigd.
• Histiocytose: Histiocyten (ook wel: Langerhanscellen) zijn cellen van het afweersysteem. Deze cellen kunnen gaan woekeren en het omliggende weefsel beschadigen. Als de hypofyse beschadigd raakt, ontstaat meestal eerst een tekort aan antidiuretisch hormoon, maar ook andere hormoontekorten komen voor. De patiëntenorganisatie voor mensen met deze aandoening is Histiocytose Nederland: histio.nl.
• Sarcoïdose: Bij sarcoïdose ontstaat er een ophoping van een bepaald soort cellen van het afweersysteem (granulomen). Hierdoor kan de hypofyse aangetast raken. Voor meer informatie kun je terecht bij de Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland: sarcoididose.nl.
• De ziekte van Crohn: De ziekte van Crohn is een chronische ontsteking van de darmwand. Soms ontstaan er ook elders in het lichaam ontstekingen. Meer informatie vind je onder andere op de website van de Crohn en Colitis Ulcerosa Vereniging Nederland en de Maag Lever Darm Stichting.
• De ziekte van Wegener: Bij de ziekte van Wegener (ook wel granulomatose met polyangiitis, GPA) raken bloedvaten in het lichaam ontstoken. Ook de bloedvaten in de hypofyse kunnen ontstoken raken. Meer informatie hierover vind je op de site van de Friedrich Wegener Stichting.  

Tuberculose en HIV

Tuberculose (TBC) kan een ontsteking van de hersenvliezen veroorzaken, waardoor ook de hypofyse beschadigd kan raken. Hypopituïtarisme, diabetes insipidus en SIADH kunnen het gevolg zijn. Maar ook HIV, het virus dat aids veroorzaakt, kan de hypothalamus en de hypofyse infecteren. Voor meer informatie ga je naar de site van het Tuberculosefonds of het Aidsfonds. 

Tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie (steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie)

Bij tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie produceert de bijnierschors te weinig van de hormonen cortisol en bijnierandrogenen. Het woord tertiair geeft aan dat het probleem in de hypothalamus ligt. Deze aandoening komt frequent voor en is het gevolg van langdurige behandeling met geneesmiddelen die cortison of soortgelijke middelen bevatten. Meer informatie vind je op de website van BijnierNET.nl. 

Hypothalaam syndroom 

Raakt de hypothalamus beschadigd, bijvoorbeeld door een tumor of na een operatie of bestraling? Dan kan er een stoornis in een of meer functies van de hypothalamus optreden. Meer info vind je op hersenletseluitleg.nl.

Gonadotrofinoom

Er bestaan zeldzame vormen van gonadotrofinomen met een verhoogde LH of FSH. Bij mannen kan dit leiden tot een hoog testosterongehalte. Bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd kan dit leiden tot abnormale stimulatie van de eierstokken en soms verhoogde spiegels van het vrouwelijk hormoon oestradiol. Stoornissen in de menstruatiecyclus en vergrote eierstokken kunnen hiervan het gevolg zijn. De diagnostiek en behandeling van gonadotrodinomen is verder gelijk aan die van de niet-functionerende hypofyseadenomen.

Pubertas praecox

Pubertas praecox betekent een abnormaal vroege puberteit (bij meisjes borstontwikkeling, bij jongens groei van de testikels). Hiervoor wordt een leeftijdsgrens van acht jaar voor meisjes en negen jaar voor jongens aangehouden. Het komt bij meisjes vaker voor dan bij jongens. Pubertas praecox kan goed worden behandeld met medicijnen die de puberteitsontwikkeling remmen. Meer info op vind je op nve.nl. 

Ziekte van Nelson

Het syndroom van Nelson kan ontstaan als een patiënt met de ziekte van Cushing een dubbelzijdige bijnierverwijdering krijgt. Het syndroom van Nelson treedt meestal enkele jaren na de bijnieroperatie op. Het komt veel minder vaak voor als naast de bijnierverwijdering ook een bestraling van het hypofyseadenoom heeft plaatsgevonden. Bij sterke groei van het Nelson-tumor moet alsnog soms een hypofyseoperatie plaatsvinden.

Wil je nog verder lezen over hypofyseaandoeningen, dan raden wij het boek ‘De hypofyse hapert’ aan van dr. Pierre Zelissen. Je kunt dit boek  bestellen bij onze administratie via info@hypofyse.nl. De kosten van het boek inclusief verzendkosten zijn € 15,- . Kijk ook eens in onze online informatiebibliotheek voor meer achtergronden.