Hulp
Craniofaryngeoom: wat is dat? (artikel)
Printen
Een zeldzame hypofyseaandoening waar weinigen van gehoord hebben, dat is het craniofaryngeoom. Tenzij jij zelf of iemand in je directe omgeving lijdt aan deze aandoening, is de kans groot dat je er nooit iets over zal horen of lezen. Best vreemd, want een craniofaryngeoom kan een enorme invloed hebben op de levens van degenen bij wie er een ontdekt wordt. Hoog tijd dus om aandacht aan deze aandoening te besteden.
De oorzaak
Een craniofaryngeoom is een chronische aandoening die zich onderscheidt van andere hypofyseaandoeningen, doordat de aanleg ervan al voor de geboorte begint. Wanneer een deel van de hypofyse tijdens de zwangerschap wordt gevormd, kunnen er overtollige cellen achterblijven. Deze horen te verdwijnen, maar doen dat niet altijd. Wanneer cellen achterblijven, kan hier later een craniofaryngeoom ontstaan. De aandoening wordt nooit meteen bij de geboorte opgemerkt. Pas wanneer de tumor groeit, kunnen klachten ontstaan. Deze worden veroorzaakt doordat de tumor tegen de hypofyse, hypothalamus of oogzenuwen gaat drukken. Door de druk van de tumor gaan deze minder goed werken. Anders dan bij andere hypofysetumoren heeft het craniofaryngeoom doorgaans twee mogelijke leeftijdsfasen waarin deze groeit: tijdens de kinderjaren of op laatvolwassen leeftijd. De leeftijden van patiënten met een craniofaryngeoom zijn dan ook zeer uiteenlopend. Kenmerkend voor een craniofaryngeoom bij kinderen zijn het uitblijven van groei en toenemen van gewicht. Doordat klachten langzaam ontstaan, zijn deze vaak niet opvallend. Voordat de tumor ontdekt wordt, zijn patiënten vaak veel tijd kwijt en vele onderzoeken verder.
De behandeling
De klachten en bijbehorende behandeling van het craniofaryngeoom verschillen zeer van patiënt tot patiënt. Bij sommigen ligt de nadruk op hormonale problemen, terwijl anderen meer last met hun zicht ervaren. Ook moet bij de behandeling van kinderen gelet worden op factoren als groei en puberteit, terwijl dit bij volwassenen niet meer aan de orde is. Behandeling van het gezwel betekent helaas niet het einde van de klachten. Doordat een craniofaryngeoom op een moeilijke plek ligt, brengt de operatie risico’s met zich mee. De hypothalamus en hypofyse kunnen beschadigd raken en soms kan niet de gehele tumor verwijderd worden, waardoor deze terug kan groeien. Na een operatie is meestal een aanvullende behandeling nodig in de vorm van bestraling of medicatie. Omdat een craniofaryngeoom een chronische aandoening is, blijven patiënten meestal hun hele leven onder behandeling. Dit geldt zeker voor kinderen, die door de aandoening een traject ingaan waarbij ze met verschillende dokters te maken krijgen. Ze moeten op den duur leren om belangrijke beslissingen over hun gezondheid, die eerder door hun ouders werden genomen, zelf goed te kunnen maken. Zo kan het toevallige achterblijven van enkele cellen grote gevolgen hebben voor de levens van degenen bij wie dit gebeurt.
De cijfers
Het craniofaryngeoom is een zeldzame, chronische aandoening. In Nederland krijgen 1 à 2 op de miljoen mensen per jaar de diagnose. Dit komt neer op ongeveer 17 tot 34 Nederlanders. Hierin is geen verschil tussen mannen en vrouwen of volwassenen en kinderen. De diagnose wordt het meest gesteld bij kinderen tussen de vijf en veertien jaar en bij volwassen tussen de vijftig en vijf-en-zeventig jaar.
Meer uit de informatiebibliotheek
