Hoe krijgen we ze groot? Kinderen met aangeboren hypofyse-uitval (artikel)

Vervroegde puberteit

Een kind dat een aangeboren tekort heeft van groeihormoon, maar niet van de andere hypofysaire hormonen, bereikt meestal een normale eindlengte met het dagelijks injecteren van groeihormoon. Maar is er sprake van een late diagnose of een vroege puberteit en bestaat er daardoor bij het ingaan van de puberteit nog een aanzienlijke groeiachterstand? Dan is er een grote kans op een kleine eindlengte en kan de kinderarts-endocrinoloog er in samenspraak met kind en ouders voor kiezen de puberteit tijdelijk te onderdrukken met medicatie. Meisjes raken in de puberteit als de borsten zich gaan ontwikkelen (gemiddeld bij 10,7 jaar) en jongens wanneer de testikels gaan groeien (gemiddeld bij 11,5 jaar). Door het onderdrukken van de puberteit remt ook het rijpen – en daarmee het sluiten – van de groeischijven. Zo ‘creëren’ we als het ware meer tijd om te groeien.

Puberteit stimuleren

Soms zijn meerdere hypofysaire hormonen uitgevallen. Dat is niet altijd meteen duidelijk. Als de puberteit lang op zich laat wachten, rijst de vraag of deze nog gaat komen. Heeft een meisje van dertien of een jongen van veertien nog geen puberteitskenmerken? Dan wachten we meestal niet langer af en starten met de toediening van geslachtshormonen (oestrogeen of testosteron), aanvankelijk in een lage dosis, passend bij beginnende puberteitsontwikkeling, en geleidelijk aan hogen we ze op. De snelheid waarmee we dat doen is bepalend voor de rijping van de groeischijven. Anders gezegd, snel ophogen van geslachtshormonen leidt ertoe dat de groeischijven vroegtijdig sluiten en langzaam ophogen dat ze langer openblijven.

Schildklier en bijnierschors

Een tekort aan TSH of ACTH kan ook invloed hebben op de lengtegroei. Bij een tekort aan TSH maakt de schildklier onvoldoende schildklierhormoon aan. Daardoor kan de lengtegroei achterblijven. Maar een tekort aan schildklierhormoon kan ook meer lichaamsvet en slechtere schoolprestaties geven.

ACTH stimuleert de bijnierschors tot de aanmaak van cortisol. Een tekort aan ACTH – en daarmee cortisol – remt de lengtegroei niet, maar de behandeling met hydrocortison kan de lengtegroei wel remmen. Feitelijk krijgt het kind dan meer hydrocortison dan dat het nodig heeft. De juiste dosis hydrocortison is moeilijk te bepalen; de behoefte hieraan verschilt tussen individuen. Krijgt het kind te weinig? Dan loopt het risico op een Addisoncrisis en kan het zich lamlendig voelen. Een teveel leidt – naast vertraagde lengtegroei – tot meer lichaamsvet en een hogere bloeddruk.

Martijn J.J. Finken, Kinderarts-Endocrinoloog in het Amsterdam UMC, locatie VUMC